Darya sygdom

Hos mænd

Darya sygdom eller follikulær dyskeratose er en arvelig læsion af huden, manifesteret af hududslæt og øget keratinisering af epidermis.

Sygdommen forårsager en kunstig mangel på vitamin A og reducerer aktiviteten af ​​visse enzymer.

Sygdommen overføres ikke gennem kropskontakt eller seksuelt.

Det vigtigste symptom er lokal dermatitis i ansigt, ryg, bryst eller hovedbund. Behandling af follikulær dyskeratose er usædvanlig symptomatisk. Livets prognose hos disse patienter er gunstig, selv om en fuldstændig helbredelse er umulig.

[su_spoiler title = "OBS, indholdet kan være ubehageligt at se"]

Etiologi af sygdommen

Årsagen til sygdommen er genetisk disponering. Daryas sygdom er en arvelig dermatose.

Nogle eksperter mener, at forekomsten af ​​patologi fremkalder en systemisk mangel på retinol.

I den inflammerede hud øges de intercellulære rum gradvist, hvor den patologiske mikroflora straks trænger ind. Sekundær infektion i huden observeres mod baggrunden af ​​rødme og keratinisering af epidermis.

Klassificering af follikulær dyskeratose

Dermatologer, afhængig af det kliniske billede af dermatitis, opdeler Darya-sygdommen i følgende kategorier:

  • den seborrheiske form af klassisk follikulær dyskeratose, som forekommer hos 90% af patienterne;
  • lokaliseret læsion af huden karakteriseret ved et begrænset område af udslæt og keratinisering af hudens overfladelag;
  • hyperkeratiske arter - warty dyskeratoma, hvis primære elementer er keratiniserede vorter og vortexer af dermis med områder af revner;
  • vesikulær bullous form - et polymorf udslæt i form af knuder, sår og keratiniserede skalaer.

Symptomer på sygdommen

Daryas sygdom er af afgørende betydning i form af en udvidelse af svampkirtlernes udskillelseskanaler, som bliver synlige for det blotte øje. På samme tid dannede huden små fordybninger.

Udbruddet af sygdommen er også karakteriseret ved en negativ neglebeskadigelse, på hvis overflade hvide og lyserøde striber dannes. Neglepladen er dækket med flere riller og riller.

I sygdommens avancerede stadium i kroppens åbne områder er der rigelige udslæt, som delvist er dækket af skorper. Efter fjernelse af det keratinøse lag bliver bare erosion. De er gradvist forbundet med en bakteriel infektion. Som følge heraf har patienten følgende symptomer:

  • periodiske bouts af smerte i området af det betændte område af huden;
  • fetid lugt fra erosion og udslæt zoner;
  • tegn på generel forgiftning af kroppen i form af træthed, utilpashed og kronisk træthed.

I den lokaliserede form af sygdommen dannes udslæt lineært og kun på et bestemt område af huden. Gradvis gennemgår læsionsområdet pigmentering.

Et vesikulært bullous udseende af en læsion er karakteriseret ved polymorfe udslæt. I en patient kan epidermal kondensation og vesikler med purulent indhold observeres samtidigt. Lesioner er placeret i hudfoldene eller slimhinderne. Ofte i sådanne tilfælde diagnostiserer lægerne: "leukoplakia", som kræver særlig opmærksomhed, fordi det er en prækanær tilstand af huden.

[su_spoiler title = "OBS, indholdet kan være ubehageligt at se"]

Diagnose af sygdommen

En foreløbig diagnose er etableret af en hudlæge efter at have indsamlet sygdommens historie og visuel undersøgelse af huden. Specialisten lægger særlig vægt på genetisk disponering.

Den endelige diagnose kræver en histologisk og cytologisk undersøgelse af den patologiske region af huden. Af nødvendighed skelner lægerne sygdommen med eksem, lavplanus og godartet neoplasma.

Sygdomsbehandling

Terapi af follikulær dyskeratose er som regel kompleks og langvarig. For det første rådgiver en hudlæge patienten om at fjerne så meget som muligt virkningen på huden af ​​følgende faktorer:

  • ultraviolet stråling;
  • høje og lave omgivelsestemperaturer;
  • øget fugtighed, hyppig svedtendens.

I fremtiden kæmper lægerne med sekundær infektion med antibiotika, antisvampemidler og antiseptika.

Antibakterielle midler til behandling af Darias sygdom

Infektion af huden er et påskud til at ordinere antibiotika. I sådanne tilfælde bruger eksperter disse grupper af stoffer:

  1. Penicilliner. Disse er de mest populære værktøjer. De introduceres kun i kroppen gennem intramuskulære injektioner, da penicillin ikke er resistent over for virkningen af ​​mavesaft. Repræsentanter for denne gruppe er benzylpenicillin, bitsillin, novotsin. For nylig har halvsyntetiske penicilliner opnået stor popularitet på grund af deres høje aktivitet mod stafylokokker og streptokokinfektioner.
  2. Oxacillin. Dette antibiotikum er tilgængeligt i pilleform og i form af ampuller til intramuskulære injektioner.
  3. Ampioks. Den særlige virkning af dette lægemiddel er baseret på kombinationen af ​​ampicillin og oxacillin i dets sammensætning.

Antifungal medicin til behandling af follikulær dyskeratose

I dermatologi bruger læger følgende eksterne midler til bekæmpelse af svampeinfektion:

  1. Amorolfin. Lægemiddelcellemembran af svampe. Det er indiceret til behandling af inflammatoriske hudlæsioner forårsaget af gær og forme.
  2. Lotseril. Dette er 5% neglelak, som er designet til at håndtere neglepladen. Darya sygdom er ofte ledsaget af svampe søm skade.
  3. Bifonazol. Lægemidlet er effektivt mod de fleste dermatofytter. I nogle tilfælde fremkalder brugen af ​​denne salve lokal irritation af epidermis i form af rødme, prikkende og brændende fornemmelse.
  4. Isoconazol. Dette lægemiddel har et bredt spektrum af handlinger. Isoconazol eliminerer svampe- og bakterieinfektioner i de berørte områder af huden. I dermatologi bruges den som en salve til ekstern hudbehandling.
  5. Clotrimazol. Funktionen ved dette værktøj ligger i dens øgede indtrængende kraft. Efter ekstern brug spredte de aktive partikler af clotrimazol til stratum corneum i dermis. Læger anbefaler brug af stoffet til dybe hudlæsioner.

Antiseptika i behandlingen af ​​Darias sygdom

Antiseptiske midler skal opfylde følgende krav:

  • aktivt ødelægge patogener;
  • har ingen toksisk virkning og må ikke beskadige overfladelagene i huden.

Antiseptika i dermatologi anvendes i sådanne former:

  1. Farvestoffer. Methylenblå og strålende grøn, der har en udtalt bakteriedræbende virkning.
  2. Phenoler og aldehyder. Disse lægemidler ødelægger cellevæggene i patologiske mikroorganismer og derved immobiliserer, forebygger spredning af infektion.
  3. Hypertoniske opløsninger i form af saltbad, som er karakteriseret ved en svag antiseptisk virkning.
  4. Proteolytiske enzymer. Sådanne salver bruges til hurtigt at fjerne nekrotisk plaque og stimulere de regenerative processer i epidermis.
  5. Nitrofuran. Opløsninger furatsilina, furazolin og furagin beregnet til vask af purulent foci.
  6. Alkaliske pulvere og pastaer i form af salicylsyre, flydende ammoniak og borsyre anvendes som universelle hud desinfektionsmidler.

I svære tilfælde, når sygdomsforløbet er almindeligt, anbefaler dermatologer, at patienterne bruger hormonale salver baseret på hydrocortison og prednisolon. Disse er sådanne midler som lorinden, betamethason, elokom, beloderm og dermoveit. Hormonholdige lægemidler til ekstern brug stopper den inflammatoriske proces, reducerer allergisk hævelse og bidrager til hurtig rensning af såroverfladen.

I behandlingen af ​​Darias sygdom tilpasser specialister konstant graden af ​​keratinisering af epidermis. For at gøre dette tager patienten forberedelser af A-vitamin og behandler den beskadigede overflade af huden med en olieopløsning af vitamin E.

I undtagelsestilfælde udfører patienten fjernelse af individuelle nekrotiske elementer i udslætet.

Prognose af sygdommen

Desværre er follikulær dyskeratose en uhelbredelig patologi.

Men på trods af dette er livets prognose gunstig. I mange patienter giver kompleks terapi mulighed for at opnå stabile tilbagemeldinger, hvor en person kan lede en aktiv livsstil.

Forebyggelse af forværring af Daryas sygdom består af regelmæssig konsultation af en hudlæge og kosmetolog, periodiske oxygenbehandlinger og ilt- og havbadning.

2 kommentarer

Hej, jeg blev diagnosticeret med Daryas sygdom, men i familien havde ingen det før mig. Det er skrevet, at en sygdom overføres genetisk, er det muligt, at jeg har en anden sygdom?

De fleste mennesker er tilbøjelige til visse sygdomme, men det betyder ikke, at de bliver kronisk syge. Desuden var en eller to generationer siden og med diagnosen problemer, og folk var mindre villige til at gå til lægerne, kløe og kløe.

Følg lægenes anbefalinger, udfør den foreskrevne behandling, resultaterne er allerede mulige til at drage konklusioner.

Tilføj en kommentar Annuller svar

Mest populære:

Gratis lægehøring

Uden et trick. Bare lad dit spørgsmål stå i kommentarerne, og specialisten vil svare på det.

Fuld liste (over 150 varer) med priser, opdateres regelmæssigt.

Identificer svampen på foto

Hvornår skal man gå til lægen? Vi tilbyder at finde ud af, hvad sømssvampen ser ud på forskellige stadier.

Kan jeg kurere om 1 dag? Typer, hvordan man undgår infektion, måder at overføre, stoffer.

Kan jeg kurere om 1 dag? Typer, hvordan man undgår infektion, måder at overføre, stoffer.

Hvordan fjerner vorter dig selv?

Vorter i børn, papillomer og kondylomer hos voksne, hvad er faren for deres fjernelse derhjemme?

Trængsel hos kvinder

Thrush eller vaginal candidiasis er ikke kendt af hearsay til hver anden kvinde.

Dermatitis: foto og beskrivelse

Det er muligt, at stedet på huden ikke er en svamp overhovedet. Sammenlign billeder for at være sikker.

Hvis der er en karakteristisk udslæt, skal du løbe til lægen eller i det mindste til apoteket.

Mand candidiasis

Repræsentanter for en stærk halvdel af menneskeheden af ​​en eller anden grund mener, at spøgelse er kvindernes privilegium, men det er det ikke.

Hvordan man behandler svampen

Liste over stoffer til forskellige typer svampe. Salver, cremer, lakker, stearinlys, tabletter - sammenligninger, anmeldelser, omkostninger.

Test for læger

Test din viden om dermatologi, hvis du er specialist eller studerende.

Darya sygdom

Daryas sygdom (follikulær vegetativ dyskeratose) er en arvelig sygdom transmitteret af en autosomal dominant type med varierende grader af fænotypisk manifestation af et defekt gen. Grundlaget for de kliniske manifestationer er patologisk keratinisering af epidermale celler (dyskeratose). Det primære element er små skællede pletter eller kugleformede papler dækket af skorper, der fusionerer ind i plaques. Dermatose er lokaliseret på ansigtet, brystet, ryggen, i den interscapulære region på den hårde del af hovedbunden. Måske tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion. Der er ingen kønsafdeling. Symptomatisk behandling. Prognosen for livet er gunstig.

Darya sygdom

Darias sygdom er en sjælden arvelig dermatose forårsaget af en abnorm mutation af den del af DNA, der er ansvarlig for syntesen af ​​et protein, som binder epidermisceller med et resultat i dyskeratose. Denne arvelige sygdom er sporet i flere generationer af familien, manifesteret i det tyvende år af livet. For første gang blev patologien beskrevet i 1889 af den franske dermatolog J. Darya. Det var en afhandling om psorospermi, specielle mikroorganismer - klumper af protoplasma, som forskeren betragtede som årsagen til sygdommen. Moderne dermatologer er velbevidste om, at Darias sygdom er en genetisk sygdom, der opstår på grund af en defekt i det arvelige celleapparat, som påvirker både kvinder og mænd. Hastigheden af ​​sygdommen er forbundet med den arvelige karakter af processen, som kræver opmærksom og ansvarlig holdning hos forældre til deres børn, vokser allerede ved siden af ​​dem eller stadig planlagt til fødslen. Der er ingen oplysninger om sygdommens udbredelse.

Årsager til Daria's sygdom

Genetisk prædisponering er helt sikkert en risikofaktor i udviklingen af ​​Daria's sygdom. Essensen af ​​arvelig dermatose er imidlertid en krænkelse af intercellulær kommunikation (desmosomer). Som et resultat af mutationen af ​​"protein" DNA-segmentet (12g23-g24) er funktionen af ​​calciumpumper (cellemembranproteiner) svækket, hvilket sikrer styrken af ​​cellerne mod hinanden. Strukturen af ​​epidermierne ændrer sig: de epidermale celler formere sig og ikke har tid til at modne, dyskeratose forekommer. Nogle dermatologer er tilbøjelige til at overveje hypovitaminose A som en yderligere grund til udviklingen af ​​dyskeratose. Ødelægten af ​​epidermis fører til dannelsen af ​​intercellulære rum, hvor patogen flora straks migrerer og inficerer sund hud. Derudover begynder konstant voksende celler i stratum corneum at eksfolieres selv og udsætter en erosiv overflade, som mikrober også smitter.

Darya sygdom klassificering

Afhængig af de kliniske manifestationer er arvelig dermatose opdelt i:

  1. Klassisk follikulær dyskeratose er en seborrheisk form af sygdommen, der forekommer i 90% af tilfældene.
  2. Lokaliseret (lineær eller zosteriform) dyskeratose, abortiv form af sygdommen - lineær foci af dyskeratose er lokaliseret udelukkende på begrænsede og ikke-standardiserede områder af huden.
  3. Hypertrofisk (hyperkeratotisk) dyskeratose eller en isoleret form (warty dyskeratoma) - primært element - dyskeratose plaques med revner og vorte vækst på overfladen.
  4. Vesikulær bullous dyskeratose - adskiller sig ved polymorfisme af udslæt: knuder, vesikler i forskellige udviklingsstadier.

Symptomer på Daria's sygdom

Den første manifestation af den follikulære vegetative dyskeratose betragtes som udvidelsen af ​​svedkirtlernes mund - udseende af velmærkede indrykning på den uændrede hud. Debut af Daryas sygdom kaldes også negle læsion med tydelig skifte af pink og hvidlig langsgående strimler (leukonychia) på negleoverfladen, riller, revner, subungual hyperkeratose. Nogle gange kigger en kileformet fejl i form af et mellemrum negativt i halvdelen.

Den klassiske form af sygdommen manifesteres af udslæt af follikulære papuler, der er dækket af skorper (skorper) på områder af huden, der er typiske for lokalisering af seborrheicprocessen: pande, nasolabiale folder, templer, hals, dekolleté, interscapulært rum. Den hårige del af hovedbunden påvirkes også. Når skorsterne fjernes, dannes der mindre erosion, der bliver betændt på grund af tilsætning af en sekundær infektion, der forårsager smerte, ubehagelig lugt og generel forgiftning af kroppen.

I tilfælde af lokaliseret eller abortiv form er udslætssygdomme placeret lineært kun i et begrænset område af huden: det primære element er papulet, det sekundære er pigmentering og erosion. Den isolerede form er kendetegnet ved en kombination af knuder og polygonale papler, der ligner vorter og har en tendens til at flette ind i plaketter. Lokaliseret proces på bagsiden af ​​hænder og fødder. Samtidig påvirkes palmer og såler af diffus keratose af punktet.

I tilfælde af vesikulær bullous type Darias sygdom fastgøres vesikler med transparent indhold til knuderne. Udslætet er lokaliseret i store folder af hud og slimhinder. Hvis processen kun rammer slimhinderne, taler de om leukoplaki, hvilket kræver særlig opmærksomhed.

Katarakt, nærsynthed, nystagmus, strabismus, sygdomme i endokrine kirtler, epileptiske anfald, demens, knoglecyster findes som baggrunds patologi af follikulær vegetativ dyskeratose. Dermatose har et wavelike kursus med langsigtede remissioner og exacerbationer. Det provokerende punkt er ofte UFO.

Diagnose og behandling af Daria's sygdom

Diagnosen af ​​sygdommen er lavet på baggrund af anamnese, typiske kliniske manifestationer af patologi med histologisk bekræftelse (om nødvendigt). Differentieret med lavplanus, "tør" og svampek eksem, familien godartet pemphigus Gughero-Haley-Haley, Grover's sygdom, Hopf's acrokeratosis.

Behandlingen er symptomatisk, langvarig og kompleks. Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke faktorer, der kan fremkalde en forværring eller tilbagefald af sygdommen: UV, hypotermi, høj luftfugtighed, svedtendens. Dernæst slippe af med den sekundære infektion med antibiotika (amoxicillin + clavulansyre), antisvampemidler (ketoconazol). Lokalt anvendte anilinfarvestoffer, aerosoler baseret på antibiotika og hormoner. Ved svær inflammatorisk proces med en exudativ komponent anvendes glucocorticoider internt.

Parallelt sanitiseres foci for kronisk infektion og behandler samtidig somatisk patologi. Fokus er på korrigering af keratinisering ved anvendelse af A-vitamin i store doser, vitamin E. Salicylsalver (2% -5%), Unna-creme med retinol, dimethylsulfoxid foreskrives eksternt. Oxygenbehandling, ilt og havbad vises. Anbefalet PUVA-terapi. Store genstande fjernes efter høring af en hudlæge og hudlæge. Prognosen er gunstig. Under indflydelse af terapi eller spontant i nogle tilfælde er der mulighed for langsigtede og vedholdende remissioner, men genopretning er ikke mulig.

Darya sygdom

Funktioner af Daryas sygdom

Follikulær dyskeratose er en arvelig dermatologisk sygdom forårsaget af en abnormitet af den del af DNA'et, som er ansvarlig for produktionen af ​​proteinet, der er nødvendigt for kommunikationen af ​​cellerne i epidermis. Sygdommen overføres fra generation til generation, manifesterer sig kun efter 20 år. For første gang blev patologi undersøgt af J. Darier - en dermatolog fra Frankrig. I den medicinske afhandling om psorospermi fra 1889 beskrev han specifikke mikroorganismer, som han identificerede som sygdoms årsagsmidler.

I dag er fire hovedformer af Darias sygdom kendt:

  • Klassisk follikulær.
  • Vesikel-bulløs.
  • Isoleret.
  • Lineær (zosteriform, lokaliseret).

Daryas sygdom er kronisk og udvikler sig i den varme årstid, når huden udsættes for mere intens UV-lys. Det kræver opmærksomhed på huden fra de mennesker, hvis forældre er bærere af defekte gener. Hvordan denne eller den form for follikulær dyskeratose ligner kan ses på billedet nedenfor.

Symptomer på Daria's sygdom

De karakteristiske symptomer på Darya sygdommen omfatter patologiske forandringer i huden - fortykkelse og grovdannelse af epidermis samt desquamation af varierende intensitet. Der er andre typiske manifestationer.

Symptomer på Daryas sygdom:

  • Flere follikelpapirer gråbrun farve med en diameter på 3-6 mm. De har en sfærisk form, tæt på berøring, dækket af små skalaer.
    Lokalisering på ansigtet, hovedbunden, bag ørerne, i store folder af hud, på bryst og ryg.
  • Gradvis fusion af individuelle papler i verrucous plaques.
  • Små bobler på huden, oftere - med lokalisering på nakken.
  • Hvide eller røde langsgående striber på neglene, adskillelsen af ​​neglepladerne.

Årsager til Daria's sygdom

Follikulær dyskeratose er arvelig. Hovedårsagen er et unormalt gen i DNA, den vigtigste provokerende faktor er genetisk predisposition. Et defekt gen forhindrer kroppen i at assimilere vitamin A, og i huden væv falder aktiviteten af ​​produktion af visse enzymer, mængden af ​​zink falder. Som følge heraf forstyrres keratiniseringsprocessen af ​​huden. Hvis forældre er ejere af et unormalt gen, vil deres børn diagnosticeres med Darya-sygdom i 50% af tilfældene. Hvis bærerne af et sådant gen giver et sundt barn, vil hans børn og efterfølgende generationer ikke have en sådan patologi. Nogle forskere mener, at årsagen til vegetativ dyskeratose i nogle tilfælde er mangel på vitamin A.

Darya sygdom hos børn

Daria syndrom er arvet, men vises kun hos voksne. Sjældent kan symptomer på sygdommen ses i ungdomsårene. Da tilfælde af fuldstændig opsving ikke er kendt, er behandlingen af ​​Daria's sygdom hos børn ikke fornuftig. Tidlig diagnose gør det imidlertid muligt at opnå remission og undgå komplikationer.

Diagnose af daryasygdom

Diagnosen tillader undersøgelse og spørgsmålstegn ved patienten. Lægen undersøger symptomerne, præciserer, hvad hudproblemerne hos den nærmeste familie har. Til præcis diagnose tildeler han:

  • Histologisk undersøgelse af beskadiget hud.
  • Generel blodprøve.
  • Urinanalyse
  • Biokemisk analyse af blod (AlAT, AsAT, bilirubin, triglycerider, alkalisk fosfatase).

Ifølge det kliniske billede ligner follikulær dyskeratose leukoplaki. Det skal differentieres fra følgende sygdomme:

  • Kirle sygdom.
  • Red lichen planus.
  • Pemphigus.
  • Seborrheisk dermatitis.
  • Epidermodysplasia verrutsiformnom.

Daryasygdomsbehandling

Der er ingen tilfælde af fuldstændig opsving fra vegetativ dyskeratose, men rettidig terapi sænker den patologiske proces og reducerer risikoen for komplikationer. Basis for behandling er vitaminer A, hepatoprotektorer og andre vitaminer. Om sommeren er vitamin A ikke udpeget.
I mere alvorlige tilfælde udføres en operation for at ødelægge neoplasmerne.

Til dette anvendes cauterization:

  • Diatermisk strøm (diatermokoagulering).
  • Koldt (kryoterapi).
  • Laser (laser terapi).
  • Røntgenstråler (strålebehandling) - med flere eller fungoid vækst.

For større effekt ordinerer lægen radon- eller sulfidbade, i tilfælde af hormonforstyrrelser - hormonelle lægemidler. Parallelt med traditionelle metoder kan du bruge opskrifterne på traditionel medicin.

I tilfælde af Daryas sygdom anbefales det:

  • Bouillonblade forlader. 1 spsk. sked hælde vinblade forlader 200 ml kogende vand. Lad afkøling, belastning. Drikke som te flere gange om dagen.
  • Nettle afkogning. 1 spsk. ske natter blade, hæld 200 ml kogende vand. Lad afkøling, belastning. Drik 100 ml 2 gange om dagen eller læg lotion på de berørte områder.
  • Rosehip olie. Tag om morgenen (fastende) til ½ tsk, smør 2-3 gange om dagen, huden i nederlag.
  • Urteindsamling. Bland 1 del humle og mynte, 2 dele vandskovl, 3 dele modermørk. 1 spsk. skeen hæld blandingen med 200 ml kogende vand, lad afkøle, stamme. Tag 50-70 ml 2-3 gange om dagen.

For at forhindre, at kroppen overmættes med A-vitamin, hvilket øger trykket i cerebrospinalvæsken og hjernedroppen (hydrocephalus) i behandlingsperioden, er det nødvendigt at kontrollere nyrerne og leveren - ikke mindre end to gange om måneden.

Komplikationer af Daria's sygdom

Hvis ubehandlet kan Daria's sygdom forårsage følgende komplikationer:

  • Mental retardation (i barndommen).
  • Overtrædelse af det seksuelle system.
  • Hormonale forstyrrelser.
  • Reduceret immunitet på cellulær niveau.
  • Epilepsi.

Darya sygdomsforebyggelse

Da follikulær dyskeratose er arvet, findes der ingen primære forebyggende foranstaltninger. Bærere af et defekt gen bør konsulteres af en genetiker, inden de opdager et barn, og under graviditet og efter fødslen skal dermatologen besøges periodisk. Prognosen for behandling er gunstig, remission forekommer ofte på grund af aldersrelaterede ændringer, men fuld tilbagesendelse forekommer ikke.

Din hudlæge

DARYE ILLNESS (synonym: dyskeratosis follicular Darya) - arvelig dermatose. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​follikulære hyperkeratotiske vegetative papuler forårsaget af en forstyrrelse af keratiniseringsprocessen af ​​dyskeratosetypen.

Arvstypen er autosomal dominerende med variabel genindtrængning.

Det kliniske billede af Darya Disease kan have forskellige former:

  • klassisk (seborrheic; 90% af tilfældene)
  • og mere sjældne
    • hypertrofisk (hyperkeratotisk)
    • vezikulobulloznuyu,
    • abortiv (lineær eller zosteririform).

De første manifestationer af sygdommen opstår normalt i 10-20 år.

Den klassiske hudlæsion er kendetegnet ved follikulære flade, tætte, sfæriske papler 0,2-0,5 cm i diameter af en karakteristisk gulbrun farve med en kåt skala. Gradvis smelter udslætene ind i plaques, hovedsageligt på brystets hud, interscapulære område, i store folder (seborrheic zoner) og bliver dækket af typiske beskidte brune skorster, der efter fjernelse udsætter en tør eller våd overflade med en central depression.

På hovedbunden ser udslæt på seborrhea.

På ansigtet er papler oftere placeret i de tidlige områder, på panden og i de nasolabiale folder. Nogle gange dækker den patologiske proces hele huden. Pladens overflade bliver vred, papillomatøs, erosiv. På huden af ​​palmer og såler udvikler keratoderma. Et tidligt tegn på Darias sygdom er de såkaldte "palmar pits" (forstørrede porer af svedkirtler).

Histologisk er Daryas sygdom kendetegnet ved:

  1. dyskeratose, manifesteret af dannelsen af ​​runde kroppe og korn i epidermis;
  2. dannelsen af ​​gaplignende suprabasale intraepidermale hulrum (lacunae) indeholdende acantholytiske celler;
  3. papillomatose i dermis
  4. kronisk inflammatorisk infiltration.

Differentiel diagnose af Darias sygdom udføres med:

Behandling af Daryas sygdom:

  • retinoider (tigazon, neotigazon) er mest effektive i en dosis på 0,5-1,0 mg / kg pr. dag i flere måneder;
  • aevit;
  • 0,05-0,1% cremer med retinoider,
  • 5% fluorouracilsalve.

Tilbage til listen over artikler om hudsygdomme

Artikler om nogle andre hudsygdomme:

Neurotisk atrophoderma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Reference dermatologist"

Lupus rød
Forelæsning til studerende af medicinsk fakultet.
Institut for Dermatologi SPbGMA

Hudlymfom
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Reference dermatologist"

prurigo
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Reference dermatologist"

chloasma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Reference dermatologist"

Daria's sygdom

Darias sygdom (psorospermosis, follikulær dyskeratose, vegetativ keratose) er en kronisk genetisk hudsygdom, der er kendetegnet ved udseendet af kegleformede brune eller gulbrune specifikke knuder med en diameter på op til fem millimeter. I hoveddelen er disse knuder forbundet med hårsække og deres overflade er dækket af tætte skorper af grå-gul farve.

symptomer

- Tilstedeværelsen på huden af ​​flere tætte papler (knuder) oftest sfærisk i form med en diameter på fra to til fem millimeter, med en grov, skællet overflade. Farven på disse formationer varierer fra farven på normal hud til gråbrun. Ofte fletter papulerne sammen, hvilket resulterer i dannelsen af ​​fugtige foci, der er placeret i hudens folder
- Hvide og røde langsgående striber vises på neglepladerne, og i nogle tilfælde observeres deres langsgående spaltning
- Slidhinde, slimhinder, mundhule, spiserør, rektum, vulva og vagina kan påvirkes
- Subungual hyperkeratose kan udvikle sig

årsager til

Hovedårsagen til denne sygdom anses for at være et defekt gen, der forekommer i begge køn (i halvtreds procent af tilfælde overført til børn gennem den arvelige linje). Friske børn af en syg forælder giver et usædvanligt sundt afkom. Daryas sygdom overføres i form af vertikal arv (hvis reproduktionsfunktionen ikke er nedsat).
Den vigtigste risikofaktor er genetisk disponering.

De vigtigste former for Daria's sygdom

- Lokaliseret form: langstrakte læsioner asymmetrisk placeret i lokaliserede områder
- Klassisk follikulær dyskeratose: Symmetrisk placeret knogleudbrud på hovedbunden, ansigtet bag ørerne mellem skulderbladene, i brystbenet og i store folder
- Isoleret form: Ud over de typiske knuder på bagsiden af ​​fødder og hænder, opstår der en vratlignende polyhedral papule, der danner plaques, når de slås sammen
- Vesikulær bulbusform: Ud over papler dannes bobler fyldt med gennemsigtigt indhold. Sådanne læsioner forekommer på sidens overflader i nakken og i store folder. På såler og palmer er udviklingen af ​​punktkeratose mulig (dannelsen af ​​cornified områder)

I det overvældende flertal af tilfælde udføres diagnosen udelukkende på baggrund af det kliniske billede, men hvis der er tvivl om rigtigheden af ​​den etablerede diagnose, udføres histologisk undersøgelse af den berørte hud.

behandling

- Modtagelse af præparater af vitamin A
- Accept af keratolytiske lægemidler
- For at reducere risikoen for bivirkninger og øge effektiviteten af ​​vitamin A-behandling, er indtaget af hepatoprotektorer og vitaminer foreskrevet
- Laser terapi
- Kryoterapi
- Diatermokoagulering
- Fysioterapi (radon og sulfidbad)
Behandling af denne sygdom er normalt begrænset til ambulant og kun i tilfælde af eksacerbationspatienter sendes til et dermatologisk hospital.

Du skal også vide, at i tilfælde af sen behandling af Darias sygdom kan alvorlige komplikationer udvikles:
- mental retardation
- Viral eller bakteriel hudinfektion
- Epilepsi
- Forskellige skeletforekomster
- Endokrinopati
- Øjeskader
Livets prognose er ganske gunstig, og for at undgå mulige eksacerbationer er det nødvendigt at undgå UV-eksponering og langvarig udsættelse for solen.

Follikulær dyskeratose - Darias sygdom

Darya sygdom (kronisk follikulær dyskeratose) er en arvelig hudsygdom, der manifesteres ved udbrud i form af brune eller brune knuder. Knastene er forbundet med hårsække, de har en kegleformet overflade og er dækket af tætte skorper.

Årsager til sygdommen

Hovedårsagerne til Darias sygdom er genetisk transmitteret modtagelighed. Tilstedeværelsen af ​​et defekt gen fører til utilstrækkelig fordøjelighed af A-vitamin, såvel som i mangel af visse enzymer forstyrres keratiniseringsprocessen af ​​huden. Krænkelse af keratiniseringsprocessen er karakteristisk for sådanne sygdomme som ichthyosis vulgaris, ichthyosis.

Hvis en af ​​forældrene har et defekt gen, så vil barnet med en sandsynlighed på 50% udvikle follikulær dyskeratose. Men efter en generation er sygdommen ikke overført, hvis et sundt barn er født for syge forældre, truer Daryas sygdom ikke med hans afkom.

Follikulær dyskeratose er ikke smitsom, det overføres ikke under kontakt med patienten.

Kliniske manifestationer

Darias sygdom manifesteres ved udseendet af flade follikulære og perifollikulære knuder (papuler). Knappenes størrelse varierer inden for 1-3 mm, nogle gange vises større knuder. Under follikulær dyskeratose er de fleste papler dækket af en hård, tør, hornagtig skorpe af en beskidt brun farve. Skallen er noget forhøjet over overfladen af ​​sund hud, men fast klæber til overfladen af ​​papulen. Når du fjerner skallen, kan du observere en depression i huden i form af en tragt.

Nodler er oftest dannet i hårsækkenes mund - follikelet, som undertiden kan føre til udvikling af en sygdom som folliculitis. Udslæt i Darias sygdom er som regel arrangeret symmetrisk og opfanger temmelig store hudområder. De mest sandsynlige lokaliseringssteder er store hudfoldninger på leddets fleksoroverflader, i kravebenet, i hovedbunden, mellem skulderbladene i nasolabiale folder. Nogle gange med follikulær dyskeratose dækker udslæt næsten hele kroppen.

På hovedet kan udslæt i Darias sygdom være milile (koniske) papler med en flad overflade samt vådplader med en meget flaky overflade. Efter fjernelse af skorpen kan der ses på halshovedet på hovedet, hvilket er et af de vigtigste symptomer på follikulær dyskeratose.

Da sygdommen udvikler sig til Darya, fremkommer nye udslæt, samtidig med at de gamle udslæt fusionerer med dannelsen af ​​store områder af skade.

I de store folder af huden med follikulær dyskeratose kan der forekomme store neoplasmer, der ligner udseendet af blomkålblomstrer. På sådanne formationer kan dannes bobler, erosion og revner. Papules, som i tilfælde af Daria's sygdom dækker håndens ryg, ligner ofte pladte vorter.

Ved follikulær dyskeratose påvirkes neglene ofte, langsgående striber og revner forekommer på dem, undertiden observeres hyperkeratose af de subunguale væv. Slimhinderne i denne sygdom påvirkes sjældent, men nogle gange kan papuler danne på mundhulen, halsen eller endda spiserøret.

Former af sygdommen

I dermatologi er der flere former for Darias sygdom.

  • Den lokaliserede form af follikulær dyskeratose er kendetegnet ved et lineært arrangement af foci, udslæt dækker kun begrænsede områder af huden.
  • En isoleret form for follikulær dyskeratose er karakteriseret ved udseendet på huden af ​​ikke kun typiske knuder, men også vorte vækst.
  • Den vesikulære bullous type Daria's sygdom er mindre almindelig, med denne sygdom, sammen med papler, vises blærer på huden.

I nogle tilfælde ses også systemiske patologier i Darias sygdom, især: mental retardation, øjenlidelser, skeletabnormaliteter, epilepsi; psykiske lidelser, dysfunktion af de endokrine systemer.

Diagnostiske metoder

Diagnose af Darya sygdommen er baseret på vurderingen af ​​det kliniske billede og indsamling af sygdommens historie og familiens historie. Til den korrekte diagnose tildeles en histologisk undersøgelse af hudbiopsien. Differentiering af Daryas sygdom er nødvendig fra:

behandling

I tilfælde af Daryas sygdom er det som regel muligt at klare sig med ambulant behandling. Imidlertid med en kraftig forværring af processen eller i tilfælde af at læsionerne dækker store områder af huden, kan indlæggelse på et dermatologisk hospital tilbydes.

Behandling af follikulær dyskeratose er ordineret symptomatisk. Tildelt til at modtage en olieopløsning af A-vitamin oralt eller i form af intramuskulære injektioner. Dosis af et vitaminpræparat vælges afhængigt af alder. Indførelsen af ​​vitaminer er op til 3 måneder, så lav en pause lige i tide, og fortsæt med at tage.

Et positivt resultat med follikulær dyskeratose giver behandling med retinoider såvel som at tage vitaminer i gruppe E og B12. I tilfælde af Darias sygdom er spa-behandling indikeret, moderat ultraviolet stråling.

En god effekt i follikulær dyskeratose er givet ved perlebade (en type hydromassage) i kombination med applikationer af keratoliske eller kortikosteroide salver med tilsætning af vitamin A.

I nærvær af omfattende vækst i tilfælde af Daryas sygdom fjernes neoplasma ved kirurgiske metoder eller elektrokoagulering.

Hvis Dariers sygdom er kompliceret af en bakteriel infektion, der manifesteres af pyoderma (impetigo, pyoderma gangrenosum), er antibiotika ordineret. Når hormonel ubalance korrigerende terapi er valgt.

Behandlingsmetoder for traditionelle healere

I tilfælde af Daryas sygdom kan behandling med brug af medicinske urter anvendes samtidigt med lægemiddelterapi.

Folkemedicin med follikulær dyskeratose anbefales:

  1. Drikke en afkog lavet af bladene af sort currant, som te flere gange om dagen.
  2. Nyttig til Daria's sygdom og nældeafkogning. Du kan drikke det en halv kop to gange om dagen og bruge den til lotion eller kunstvanding af den berørte hud.
  3. Rosehippolje kan give effektiv pleje til patienter med follikulær dyskeratose. Det er egnet til oral administration. Du skal tage en halv tsk om morgenen strengt på en tom mave. Derudover kan rosehipolie smøre hudlæsioner.
  4. Du kan også forberede denne samling: motherwort græs (3 dele), vandplatte (2 dele), mynte græs (1 del), hop (1 del). Tag en spiseskefuld af blandingen og hæld et glas vand. Kogt infusion bør være fuld i løbet af dagen, opdelt i 2-3 portioner.

Forebyggelse og prognose

Da Darias sygdom er arvet, er det tilrådeligt at rådgive genetik som en primær profylakse før graviditet, hvis der er tilfælde af follikulær dyskeratose i familien.

Prognosen for livet i Darias sygdom er gunstig, langtidse remissioner observeres ofte, og remission forekommer ofte ikke som følge af terapi, men med alder. Imidlertid opstår der ikke en fuldstændig genopretning af Daryas sygdom.

Follikulær dyskeratose

Beskrivelse:

Daria sygdom (synonym med follikulær dyskeratose) er en kronisk, relativt sjælden hudsygdom, der er karakteriseret ved udseendet af kegleformede knuder, der spænder fra 2 til 5 mm i diameter, gulbrun eller brun.

Symptomer på follikulær diskeratose:

På huden ser tætte hyperkeratotiske kegleformede knuder på størrelse med en pinhead til linser, dækket af en gråbrun eller gulbrun skorpe, hvorunder du kan finde en tragtformet fordybning (udvidet åbning af follikelens mund). Lokalisering af knuderne er varieret: i hovedbunden, ansigt, især i templer og nasolabiale folder, aurikler på nakken samt områder af huden med øget svedtendens (i de aksillære, femorale skrotområder); påvirker underlivets hud, det sakrale område, den bageste del af hånden og foden, og undertiden palmer og såler, mundhinden i munden.
På mange områder af huden, især med sved, er der også ikke-follikulære knuder; sidstnævnte kan smelte ind i plaketter, papillomatøse vækst forekommer i form af vegetation. På hovedbunden fortsætter processen som tør seborrhea. På bagsiden af ​​hænder og fødder fremstår tætsiddende flere knuder, der ligner flade vorter; nogle gange kan de være i form af centraliserede indrykninger. Neglene er undertiden involveret i processen, som bliver matte, dækket med langsgående riller.
Histopatologi. Papillomatose, acanthosis, forekomst af runde kroppe (dyskeratotiske celler), korn og lakuner (intraepiteliale revner).
Hyperkeratotiske stik, både i de olierige hårsække og ud over for eksempel i palmer og såler på slimhinderne.
Differentier fra vegetativ pemphigus, hvor der ikke er nogen skade på palmer og såler. De første former for Darias sygdom kan lignes på hyperkeratotisk nevi, men med sidstnævnte er hyperkeratose mere udtalt.

Årsager til follikulær diskeratose:

Etiologien og patogenesen er uklar, i nogle patienter er follikulær keratose familiemæssig. Mænd og kvinder er syge, oftere unge. For kronisk med midlertidige remissioner.

Behandling af follikulær dyskeratose:

Lang indtagelse af store doser af vitamin A. Multivitaminer. Adskilte elementer kan anvendes til kryoterapi med flydende nitrogen, elektrokoagulering. Til vegetativ vækst anbefales kirurgisk behandling. Gode ​​resultater giver dermabrasion. Påfør exfoliating salve, strålebehandling - stråler Bucca. Personlig hygiejne er nødvendig for at forhindre sekundær infektion.

Darya sygdom: manifestationsfunktioner, diagnosticeringsmetoder og behandling

Med henvisning til hudsygdomme kan Deryes sygdom som en type medfødt ichthyose karakteriseres som en af ​​dyskeratosis typer ledsaget af en krænkelse af keratiniseringsprocessen af ​​det øvre lag af epidermis. Manglen på data og forekomsten af ​​sygdommen tillader ikke at dømme sin epidemiologi, men manifestationer og symptomer kan forekomme ganske ofte, da der er flere stadier af sygdommen, og de adskiller sig alle i deres manifestationer.

I dag vil vi fortælle dig, hvordan follikulær dyskeratose manifesterer sig hos fostre, nyfødte, børn og voksne, hvad er årsagerne til medfødt ichthyosis og hvordan man behandler den korrekt.

Funktioner af sygdommen

Manifestationer hos kvinder og mænd har ikke forskelle; Symptom på sygdommen er udseendet af en tætning på huden, som opstår på grund af tilstedeværelsen af ​​et defekt gen. Darias sygdom er arvet, da genmutationen kan overføres til både mænd og kvinder. På samme tid observeres autosomal dominans af det muterede gen.

Grundlaget for Darias sygdom er en kombination af følgende faktorer:

  • strukturelle ændringer i sammensætningen af ​​desmosomer;
  • udviklingen af ​​lidelser i dannelsen af ​​komplekser af nofilament-desmosomer;
  • forekomsten af ​​en defekt i sammensætningen og tilstanden af ​​den intercellulære cement;
  • accelerationen af ​​vakuoliseringsprocessen af ​​individuelle epithelceller med den aktive kondensation i dem af et stort antal tonofilamenter, hvilket fører til dannelsen af ​​to typer celler - korn og runde legemer.

Når dette sker, er en stigning i aktiviteten af ​​enzymer, som er involveret i keratinisering af epidermis, såvel som nedsat cellulær immunitet på grund af et fald i indholdet af zink i hudcellerne.

Darya sygdom (foto)

klassifikation

I dag er der fire vigtigste kliniske former for daryasykdom:

  1. klassisk follikulær;
  2. lokaliseret (zosteriform eller lineær);
  3. hældes ud;
  4. Vesikulær-bulløs.

Udviklingen af ​​sygdommen ses hovedsageligt i ungdomsårene. Daria's sygdom er kronisk med en gradvis progression om sommeren: huden bliver mere modtagelig for virkningerne af solstråling (UV stråler).

årsager til

Hovedårsagerne til forekomsten af ​​Darias sygdom er genændringer, der har tendens til at blive arvet af både mænd og kvinder. Arv er autosomal dominerende.

symptomer

De hyppigst forekommende manifestationer af Daria's sygdom er ændringer i huden, som gradvist øges i tykkelsen og bliver tykkere og grovere. Sandsynliggørelsen af ​​desquamation har sandsynligvis en anden intensitet i forskellige former for sygdommens desquamation.

Også de eksterne manifestationer af intensiveringen af ​​Darias sygdom har følgende symptomer:

  • Udseendet af flere tætte på berøringspapirerne har en follikulær karakter, hvis diameter er 0,3-0,6 cm. De har en sfærisk form med et papillomatoseplan på overfladen, der er dækket af de mindste skalaer;
  • Papirer på huden har en udtalt gråbrun farve, sjældent - hudfarve;
  • hudlæsioner observeres hovedsageligt i ansigt og hovedbund, i brystet, bag ørerne, i området med store folder;
  • ved sammenflydelse af individuelle papiller vises verrucous plaques. Jeg kan også udvikle små bobler på huden, ofte i nakken.

Forandringer i tilstanden af ​​neglepladen kan ofte observeres: striber af hvid og rød vises i længderetningen, neglene begynder at eksfolieres.

Daryas sygdom (follikulær vegetativ dyskeratose): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Darya sygdom er en sjælden sygdom præget af abnorm keratinisering (dyskeratose), udslæt af horny, mest follikulære, papuler i seborrheic områder.

Årsager og patogenese af Darya sygdom (follikulær vegetativ dyskeratose). Grundlaget for sygdommen er manglen på syntese og modning af topofilament-desmosomkomplekset. Det er nu blevet konstateret, at mutationen af ​​det patologiske 12q23 - q24.1 gen i Darias sygdom fører til dysfunktion af calciumpumper og mekanismen for celleadhæsion. I patogenesen af ​​hypovitaminose A's mulige rolle er metaboliske lidelser af umættede fedtsyrer. Det findes ligeligt hos mennesker af begge køn.

Symptomer på Daryas sygdom (follikulær vegetativ dyskeratose). En klinisk typisk sygdomsform begynder normalt i det andet årti af livet og er karakteriseret ved udslæt af follikulære, tætte, afrundede, flade hyperkeratotiske papiller 0,3-0,5 cm i diameter. I starten er elementerne i udslæt isoleret, farven på normal hud, så bliver den gul eller lys. -brune, med hornede skalaer på overfladen. Over tid smelter udslæt ind i plaketter, deres overflade bliver verrucous, papillomatøs og bliver dækket af beskidte brune skorster. Efter nedfald eller fjernelse af skorperne observeres eroderede foci. Favorit lokalisering af læsioner - seborrheic områder (ansigt, sternum region, interscapular region, store hud folder). Udslæt kan også være placeret på bagagerummet og i ekstremiteterne. På hovedbunden er udslæt ligner seborré, lokaliseret på ansigtet hovedsageligt i de tidsmæssige områder, på panden, i nasolabiale folder på bagsiden af ​​hånden ligner læsionerne Hopf's acrokeratose. Sjældent observeret beskadigelse af palmer og såler i form af punkt eller diffus hyperkeratose. Den patologiske proces kan tage en fælles karakter eller dækker hele huden. Sygdommens begyndelse beskrives også hos voksne, men normalt i en svækket (abortiv) form.

I udøvelsen af ​​en hudlæge kan der udover den typiske, observeres en vesikulær (eller vesikulobuløs), hypertrofisk og abortiv form af Darias sygdom.

Den vesikulære form udover de typiske follikulære knuder er karakteriseret ved et udslæt af bobler 3-5 mm i diameter med gennemsigtige indhold. Boblerne er hovedsageligt placeret i store folder i huden, der åbnes hurtigt og udsætter grædende erosive overflader og bliver gradvist dækket af skorper. Disse læsioner ligner Hayley-Haleys kroniske familie vesikel sygdom.

I hypertrofisk form sammen med typiske knuder er der store elementer, der ligner vorter, som i Hopf acrokeratosis. Tykkelsen af ​​hyperkeratotiske plaques når op til 1 cm eller derover, der er vorte vækst og dybe revner på overfladen.

Til den abortive form af Daryas sygdom er lokalisering af læsioner karakteristisk i områder af huden, der er begrænsede og usædvanlige for dermatose i form af en nevus, såvel som en zosteriiform placering.

Neglepladerne er splittet i længderetningen, afbrydes ujævnt ved frikanten, på overfladen er der hvide og rødbrune langsgående striber, udvikler subungual hyperkeratose ofte. Slimhinden påvirkes sjældent. Maniferet udslæt i form af små papiller type leukoplaki. Af de systemiske ændringer er der et fald i intelligens, mental retardation, endokrinopati: dysfunktion af kønkirtlerne, sekundær hyperparathyroidisme. Patienter med follikulær dyskeratose har ofte en eksacerbation af sygdommen under påvirkning af UV-stråler (svarende til Kebners fænomen).

Histopatologi. Histologisk er Daryas sygdom præget af udtalt orthokeratose med dannelsen af ​​hornpropper, tilstedeværelsen af ​​runde kroppe og korn i den øvre del. I dermis observeres papillomatøse vækst, dækket af en række celler i basallaget, kronisk inflammatorisk infiltration, undertiden acanthosis og hyperkeratose.

Differential diagnose. Daryas sygdom skal skelnes fra den familiære Haley-Haley, den vredige acrokeratose, Kirl-sygdom, follikulær keratose hos Morrow Brooke.

Behandling af Daryas sygdom (follikulær vegetativ dyskeratose). Tilsæt neotigazon 0,5-1 mg / kg patientkropsvægt eller vitamin A for 200000-300000 ME per dag. Topisk anvendte keratolytiske og glucocorticosteroid salver.

Daryas follikulære dyskeratose - Årsager, Diagnose, Symptomer og Behandling

Enkle hududslæt kan være symptomer på alvorlig arvelig Darya sygdom eller dyskeratose. Denne sygdom kan manifestere sig i det tyvende år af livet eller senere i flere generationer af familien. For at korrekt oprette etiologien om forekomsten af ​​ubehagelige symptomer og ikke skade dit helbred under behandlingen, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge til rådgivning. Kun en specialist, efter at patienten har bestået alle test, er i stand til at ordinere korrekt behandlingsforløb.

Hvad er Daria's sygdom?

Follikulær dyskeratose, psorospermose, Darya-White sygdom, vegetativ keratose, ichthyosis follikel eller Darya syndrom er en sjælden arvelig dermatose, der overføres af en autosomal dominant type med en anden grad af unormalt gen manifestation. Problemet skyldes mutationen af ​​den del af DNA'et, der er ansvarlig for syntetisering af proteinet, som forbinder cellerne i epidermis. Efterhånden som syndromet skrider frem, kan nye udslæt forekomme, gamle papler begynder at fusionere med neoplasmer. Denne sygdom kan påvirke kvinder og mænd.

symptomer

Patologisk udvikling af sygdommen begynder med udseendet af flade follikulære knuder (papuler). Deres diameter kan være fra 1 til 3 mm. Papirerne ovenover er dækket af en brun skorpe, hvorunder du kan se hulene i form af tragt. Ofte kan knuder findes i hårsækkets mund, hvilket fører til udseendet af en anden sygdom - folliculitis. Papirerne på ansigtet er placeret ved templerne. Derudover er symptomer på forekomsten af ​​sygdommen:

  • Ændringer i huden, der efterhånden bliver grove og tykke;
  • udvidelse af svedkirtlenes mund;
  • verrucous plaques og små vesikler kan optræde i halsområdet, når flere papiller smelter sammen;
  • hos nogle patienter er der knogle læsioner;
  • udseende af peeling og udslæt;
  • i tilfælde af Daryas sygdom observeres hudlæsioner i stedet for store folder på ansigt og hovedbund bag ørerne og i midten af ​​brystet;
  • Forandring i tilstanden af ​​neglepladen: Der er langsgående striber af røde og hvide farver, neglene kan eksfolieres.

Årsager til Daria's sygdom

I patogenesen af ​​ichthyosis spiller kæbe dysfunktion en bestemt rolle. Follikulær dyskeratose Darya er arvelig, hovedårsagen er tilstedeværelsen af ​​et unormalt gen i kroppen, og hovedrisikofaktoren er en persons modtagelighed, der er arvet. Som et resultat af Darias syndrom absorberes vitamin A ikke fuldt ud af kroppen, mens zinkindholdet og aktiviteten af ​​visse enzymer i epidermis formindsker. Resultatet af disse patologiske processer er en krænkelse af mekanismen for keratinisering af huden.

Hvis forældre er bærere af et unormalt gen, så vil deres barn i 50% af tilfældene få deres diagnose - Darias sygdom. Selv om en syg baby er født til en sund baby, vil hans fremtidige børn ikke have denne patologi. Vegetativ keratose kan ikke overføres seksuelt eller ved luftbårne dråber. Nogle dermatologer overvejer også vitamin A-mangel som årsag til Dariers syndrom.

klassifikation

Arvelig dermatose Daria, baseret på kliniske manifestationer, er opdelt i:

  • Lokaliseret dyskeratose (zosteriform eller lineær). Denne abortive form har lineære foci, der kun er lokaliseret på ikke-standardiserede eller begrænsede hudområder. Karakteriseret af en kombination af papler og knuder.
  • Follikulære typisk. Denne seborriske form forekommer i 90% af tilfældene.
  • Hyperkeratotisk (hypertrofisk). En isoleret form af sygdommen (vredig dyskeratose). Det primære element i manifestationen af ​​sygdommen er mangler i huden med plaques og sprækker, vorte vækst.
  • Vesikulær bullous dyskeratose. Denne form for syndromet er karakteriseret ved en udslæt polymorfisme. På forskellige stadier af sygdommen er der knuder og vesikler.

    diagnostik

    Det generelle kliniske billede og patientens fulde historie hjælper med at bestemme det videre forløb af behandling af dyskeratose med Darya. Under diagnosen undersøger lægen tegn på patologi, tidligere tilfælde af udslæt hos nære slægtninge. For at bekræfte sygdommen foreskrives der som regel en histologisk analyse, hvor huden undersøges. Desuden er laboratorieprøver obligatoriske: en biokemisk blodprøve (alkalisk fosfatase, bilirubin, triglycerider, asat, alat), urinalyse og blodprøver.

    Det kliniske billede af sygdommen ligner leukoplaki. Derudover skal Darias sygdom differentieres fra:

    • pemphigus;
    • seborrheisk dermatitis;
    • lichen planus;
    • Kirls sygdom;
    • epidermodysplasia verruciformus.

    Behandling af hud dyskeratose

    Darias sygdom er en genetisk overført prædisposition. Behandling af sygdommen er kompleks, langvarig og symptomatisk. For at starte behandlingsforløbet skal du besøge en specialist, der hjælper med at eliminere de faktorer, der fremkalder en eksacerbation: hypotermi, ultraviolet bestråling (ultraviolet), sved, høj luftfugtighed. Yderligere, hvis en sekundær infektion har vist sig, vil det være nødvendigt at slippe af med det ved hjælp af antibiotika og svampedræbende stoffer. Lokalt anvendte aerosoler, anilinfarvestoffer. Daria kan helbredes ved at justere sammensætningen af ​​hudceller.

    Parallelt skal specialisten rense centrum for kronisk infektion. Den største opmærksomhed bør rettes mod korrigering af keratinisering ved anvendelse i store doser af vitamin A og E. Dimethylsulfoxid og Unna creme med retinol foreskrives eksternt. Hvis Darias sygdom er kompliceret af en bakteriel infektion, der kan manifestere sig som pyoderma (impetigo), kan lægen ordinere antibiotika. Når hormonel ubalance bør vælges korrigerende terapi. Under dens indflydelse er vedvarende langsigtede remissioner mulige, prognosen for opsving fra sygdommen er den mest gunstige.

    Medicin

    Når forværringen af ​​sygdommen Daria patienten som regel indlægges. Til behandling foreskrives han oral administration af vitamin A og dets injektioner. Behandlingens varighed vælges individuelt og foregår under tilsyn af en hudlæge. Ofte anvendes i begyndelsen af ​​sygdommen aromatiske retinoider, immunokorrektive midler og lokale keratoplastiske præparater. Patienter med Daryas sygdom har brug for konstant lægeundersøgelse, en specialist undersøgelse en gang om kvartalet. Desuden kan en hudlæge ordinere:

    • oxygenbehandling;
    • spa behandling;
    • hav og ilt bade;
    • moderat ultraviolet stråling
    • PUVA-terapi.

    Til follikulær dyskeratose anbefaler Darya brugen af ​​traditionel medicin:

    • Du kan drikke urtete 5 gange om dagen, som er lavet af bladene af solbær;
    • nyttigt net nål, skal det være drukket 2 gange om dagen for en halv kop, eller bruges til vanding eller lotion af den berørte hud.

    drift

    Hvis sygdomsforløbet bliver udbredt, kan dermatologen råde patienten til at bruge hormonsalver baseret på prednison og hydrocortison. Sådanne lægemidler til ekstern brug er i stand til at arrestere den inflammatoriske proces, reducere puffiness og fremskynde rensningen af ​​såroverfladen. I nærvær af omfattende vækst i sygdommen kan fjernelse af ændringerne angives ved kirurgiske metoder eller ved elektrokoagulering. I undtagelsestilfælde fjernes patienten nekrotiske elementer af udslæt.

    forebyggelse

    Follikulær dyskeratose eller Darya er arvet, og derfor som en primær profylakse anbefaler mange eksperter, at genetik konsultere de par, der planlægger at opfatte et barn i den nærmeste fremtid. Dette gælder især for de forældre, i hvis familie en sygdom allerede er blevet diagnosticeret en gang. Tidlige behandlingsforanstaltninger, der anvendes på hospitalet, fører ofte til gode resultater.

    Anvendelsen af ​​hudtørrende cremer / salver, regelmæssige hygiejneprocedurer, brug af kun særlige midler til at tage et bad - alle disse krav skal overholdes, når en person er udsat for hudsygdomme. Mange patienter i flere år klarer at opnå stabil remission. Selvom en fuldstændig opsving fra Daria-syndrom ikke bør forventes. I mangel af ordentlig behandling af sygdommen kan komplikationer fremstå i form af:

    • hævelse af huden;
    • eksacerbation af eksterne manifestationer;
    • Forringelse af huden med udslæt.

    Foto af Daryas sygdom

    video

    Oplysningerne i artiklen er kun til orienteringsformål. Materialer i artiklen kræver ikke selvbehandling. Kun en kvalificeret læge kan diagnosticere og rådgive om behandling baseret på en bestemt patients individuelle egenskaber.